A fístula perianal autoimune, também denominada como furunculose anal é uma enfermidade classificada como inflamatória crônica, progressiva e de difícil controle terapêutico, caracterizada pela formação de lesões ulcerativas e fistulosas na região perianal, causando dor, desconforto à manipulação, disquezia, tenesmo e importante comprometimento da qualidade de vida dos animais acometidos. Sua etiologia é considerada multifatorial e ainda não completamente esclarecida, estando frequentemente associada a alterações imunológicas e inflamatórias. O presente trabalho teve como objetivo relatar um caso de fístula perianal autoimune em um cão sem raça definida, macho, castrado, 5 anos no início dos sinais, abordando os aspectos clínicos, diagnósticos, terapêuticos e evolutivos da enfermidade. O responsável pelo paciente descreveu sinais clínicos inespecíficos iniciais, como dificuldade para defecar, dor, lambedura excessiva da região perianal, perda de peso progressivo, desconforto e alterações comportamentais, fatores que dificultaram o diagnóstico definitivo durante os primeiros meses de atendimentos clínicos. A confirmação diagnóstica foi realizada por meio da associação entre anamnese, exame físico e exames complementares, incluindo laboratoriais, colonoscopia, biópsia e exames histopatológicos. O tratamento instituído foi baseado em terapia imunossupressora associada aos cuidados locais, resultando em melhora clínica significativa, apesar das recidivas observadas durante a evolução do caso. O relato reforça a importância da investigação clínica detalhada, do diagnóstico diferencial e do acompanhamento contínuo em pacientes com alterações perianais persistentes, além de evidenciar os desafios relacionados ao manejo terapêutico da enfermidade. Dessa forma, conclui-se que a associação entre diagnóstico precoce, tratamento individualizado e monitoramento frequente é fundamental para proporcionar melhor qualidade de vida aos pacientes acometidos pela fístula perianal autoimune.